强直性脊柱炎属血清阴性脊柱骨关节病(seronegativespondyloarthropathies)范畴。
发病部位:
好发于骶髂关节,脊柱以腰段多见,也可发生于其他周围关节。北京协和医院分析201例强直性脊柱炎资料,其发病部位如下:骶髂关节能100%受侵犯,腰椎65.2%,胸、颈椎6.9%,髋关节19.9%,耻骨联合17.4%,坐骨11.9%,而膝关节、肩关节、胸骨及跟骨发病率较低,不足1%。
发病年龄:青壮年多见。
性别差异:男性多见。
病理改变:滑膜的炎性改变与类风湿性关节炎相似,但是非特异性的、且程度较轻,渗出也较少,严重的血管翳并不常见,而纤维组织增生和随后的软骨化生均较明显。另外,韧带附着处的细胞炎性侵润、骨质侵蚀和反应性的骨质增生也是强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱骨关节病的一个特点。
X线表现:X线征象较临床症状出现晚,一般认为在发病后数月乃至数年后始有阳性X线征象。韧带骨化最早也需在发病3年之后。X线基本病变主要有:关节间隙狭窄、骨质侵蚀、骨质硬化和关节强直。不同部位其X表现有其各自特点,下面按不同部位叙述。
(1)骶髂关节
早期X线表现为关节面模糊不清,骨质轻度脱钙,关节间隙可有狭窄或略增宽。病变一般在骶髂关节的下面2/3处,软骨下局限性或弥漫性毛糙,有时可见小囊变。
病变进展可侵犯整个关节,关节面侵蚀破坏,囊变,呈毛刷状或锯齿状。软骨下硬化的界限模糊不清,并不断扩大。关节间隙多为宽窄不均,也有狭窄或相对增宽。并可有部分强直。晚期受累关节间隙消失,有模糊条状骨小梁交错通过关节,而产生骨性强直。
(2)脊柱改变
一般认为脊柱病变常由脊柱下部开始,并有较快的进展,最终累及全部脊柱,即所谓上行性病变。少数行由颈椎或胸椎开始,然后向下累及脊柱其余部分,即下行性病变。还有的病变开始于骶髂关节和颈椎,而胸、腰椎却正常,亦即跳跃性病变。在北京协和医院报告的201例资料中,脊柱改变常常开始于胸腰段,随着病变的发展,逐渐向上、下扩展,最终成为弥漫性改变,并与骶髂关节炎程度正相关。
1)骨突关节炎:除累及上、下关节突外,也累及胸肋关节、胁横关节等。表现为关节模糊、关节面侵蚀、毛糙及软骨下硬化。关节间隙正常或稍变窄,也有略加宽者。随病变进展,关节间隙明显狭窄,部分消失或部分强直,最后完全强直。
2)椎体炎:椎体上、下角局限性小范围骨皮质侵蚀是椎体炎早期X线表现。骨皮质破坏区可局限于椎体前角,也可广泛,并且常有程度不同的骨质硬化。随着病变进展,椎体前缘凹面消失,最后出现所谓方形椎,是晚期征象。
3)韧带骨化:常是起于胸、腰段,表现为局部椎体上、下角呈鸟嘴状突起。常是一个或数个椎体受累。随着病变发展,逐渐向上、下扩展,范围增大,最终于晚期则呈弥漫性竹节状。
(3)周围关节
1)髋关节:髋关节改变可归纳为下面几种表现:关节面骨质侵蚀、软骨下小囊变、骨皮质中断,关节间隙狭窄较匀称,部分可强直,偶有股骨头脱位。
2)耻骨联合:由于肉芽组织的浸润,早期关节间隙略增宽,关节面呈弱毛状侵蚀,严重出现骨质缺损和囊变,周围硬化,但极少强直。
3)骨炎:常见于坐骨和跟骨。X线表现为坐骨结节、股骨大转子、跟骨跖肌腱附着处骨质侵蚀,呈毛刷状或囊状破坏,其附近骨质增长,密度增高。
CT表现:一般常用于检查本病早期易受累骶髂关节的病变。其表现为:早期可见关节模糊不清,关节面微小囊变,关节节间隙基本保持正常。这些改变常开始于髂骨面,且X线片常难以显示。病变进展时可见关节面骨质侵蚀破坏,呈毛刷或锯齿状,且侵蚀周围多伴有弥漫性骨质增生硬化。晚期关节强直时,可不必行CT检查。
磁共振成像(MRI):不常规应用。对X线和CT检查均阴性而临床高度怀疑者,可行骶髂关节MR检查。MRI不仅可显示X线、CT所能显示的病变,而且还能显示X线、CT所不能显示的病变:如早期关节软骨破坏和骨髓内水肿等改变。注射Gd-DTPA增强可鉴别水肿和炎性组织。
鉴别诊断:
典型病例诊断不难。但早期的脊柱X线征象需与脊柱结核、化脓性脊柱炎、地方性疾病如布氏杆菌性脊柱炎和氟骨症、脊柱退行性病变加以鉴别;在骶髂关节改变需与致密性骨炎、瑞特综合征、肠特综合征、肠病性关节病变、反应性关节炎等区别;鉴别要点如下:
(1)脊柱退行性骨关节病
好发于中、老年人。X线表现不难识别,其特点是椎体缘唇状骨质增生,椎间隙不规则,不对称性狭窄,无韧带骨化,椎小关节多不受累,骶髂关节正常。值得注意的是弥漫性特发性骨质增生症,可与骨性脊柱炎并存,最常见于颈椎。以椎体前缘韧带骨化为特征,而椎小关节及骶髂关节不受侵犯。
(2)脊柱结核
以椎体破坏和椎间隙狭窄为主。关节突间关节很少受侵犯,结合临床可以鉴别。
(3)氟骨症和布氏杆菌性脊柱炎
两者均为地方性疾病。前者主要累及躯干骨,较少侵犯骶髂关节。X线表现为椎体骨结构粗疏,密度增高。常有骶棘韧带、髂腰韧带及闭孔韧带及闭孔韧带骨化,以此可与强直性脊柱炎区别。布氏杆菌性脊柱炎则以相邻椎体和骨突关节破坏及显著增生硬化、密度增高为特点,韧带很少骨化,结合流行区病史诊断不难。
(4)骨致密性骨炎
病因未明。好发于经产妇。其特征是髂骨对称性、均匀致密硬化。硬化呈三角形或新月形,边界整齐与正常界限清楚,关节间隙正常,这些改变均与强直性脊柱炎不同。
(5)其他血清阴性脊柱关节病
瑞特综合征、银屑病关节炎、肠病性关节炎及反应性关节炎等,也多有骶髂关节和胸腰椎改变,与强直性脊柱炎相似,有时影像学鉴别困难,须结合临床病史加以鉴别。
(6)类风湿性关节炎
现已认识到强直性脊柱炎与类风湿关节炎不是一种病。X线鉴别主要依据下列几点:
1)发病部位不同:强直性脊柱炎主要侵犯中轴骨关节的骶髂关节、脊柱和髋关节,也累及坐骨、耻骨联合、股骨大转子及胸骨柄体接合部。很少侵犯肩、髋以远的周围小关节。而类风湿关节炎主要侵犯周围小关节,以手、腕、足等小关节为最常见。一般不侵犯耻骨联合,也极少累及坐骨、股骨大转子和中轴骨关节。
2)X线平片表现不同:强直性脊柱炎脊柱受累常见,而类风湿关节炎则不多,一旦受累,则首先侵犯上颈椎,相反强直性脊柱炎主要为腰椎和下颈椎。环枢椎半脱位常见于类风湿关节,而很少见于强直性脊柱炎。四肢大关节,尤其是髋关节强直性脊柱与类风湿关节炎,两者X线改变不易区别。如果结合手、腕、足及骶髂关节发病情况鉴别也不难。类风湿关节炎周围关节受累时,此种变化也不明显。骨质疏松在类风湿关节炎早期便可见到,中、晚期更加明显,严重骨皮质菲薄,而强直性脊柱炎骨质疏松常较轻,同时并有硬化。类风湿关节炎关节间隙多为均匀一致,而强直性脊柱炎尚未见到。前者为纤维性强直,关节挛缩变形,而后者受累关节为骨性强直。